"美서 새로운 CJD 유사 질환으로 10명 사망" 英잡지

http://news.msn.co.kr/article/read.html?cate_code=1400&article_id=200807101640241600

미국에서 크로이츠펠트야곱병(CJD)과 유사한 새
로운 치명적인 치매에 걸린 환자 16명이 발견돼 이중 10명이 숨졌다고 영국 과학전
문지 '뉴사이언티스트(www.newscientist.com)'가 10일 보도했다.

이 잡지는 이 환자들이 점차 생각하고 말하고 움직이는 능력을 잃어간다는 점
에서 CJD와 비슷하지만 CJD와 구별되는 다른 특징도 있다며 아직 발병원인 등은
알려지 않고 있다고 전했다.

미국 오하이오주 클리블랜드 소재 케이스웨스턴리저브대학의 국립프리온병리학
감시센터 피얼루지 감베티 소장은 "이 병이 발견되지 않은 채 지난 수년간 존재해
왔던 것 같다"고 말했다.

잡지는 감베티 소장이 앞서 자신의 논문에서 2002~2006년 이런 환자 11명이 발
생했음을 보고한 이후 새 환자 5명이 추가로 드러나 것이라며 감베티 소장이 "이는
빙산의 일각에 불과할 수도 있다"고 말했다고 전했다.

숨진 환자들의 뇌조직에는 CJD나 광우병(BSE)에서처럼 작은 구멍들이 많이 뚫려
있는 것으로 알려졌다. 이런 손상은 광우병 원인물질인 변형프리온이 뇌에 축적돼
발생하는 것으로 추정되고 있다.

그러나 CJD나 광우병을 유발하는 변형프리온은 모두 단백질 분해효소에 저항성
을 가지고 있어 분해되지 않지만 이 환자들의 프리온은 모두 효소에 분해되는 것으
로 나타나 기존 질병과는 다른 것으로 밝혀졌다.

또 보고된 환자 중 6명은 치매 환자가 있는 집안 출신이어서 유전적 원인 가능
성도 제기되고 있으나 이들의 프리온 단백질 유전자에는 돌연변이가 없는 것으로 확
인됐다.

CJD 질환들은 대부분 밝혀지지 않은 원인에 의해 자연적으로 발생하지만 제대로
소독이 안된 수술 도구 등을 통해 CJD 환자의 뇌조직 등에 노출돼 감염될 수도 있다.

이 잡지는 '인간광우병'으로 불리는 변형CJD(vCJD)는 광우병에 걸린 소의 오염
된 고기를 먹는 것과 관련이 있다며 이 새로운 질병이 환자들의 식사나 환경요인 같
은 것에 의해 유발된다면 공공보건을 위해 새로운 조치가 필요할지 모른다고 전했다.

그러나 현재 쥐 실험을 통해 이 병의 전염 경로를 연구를 하고 있는 감베티 소
장은 "이 병은 환경적 원인 때문이 아니라 자연적으로 발생하는 것으로 믿는다"며
크게 우려할 필요는 없다는 입장을 보였다.